Nörokutanöz sendromlar

Nörokutanöz sendromlar
Nörofibromatozis tip I (Von Recklinghausen hastalığı)
3000'de 1 görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalığın ibareleri değişkendir. Fakat sıklıkla deri ve sinirlerde multipl benign fakat görünümü bozan tümörler-nörofibromalar oluştururlar.
İris hamartomlarıyla, pigmente deri lezyonlarıyla (cafe au-lait lekeleri) ve diğer birçok neoplasmla bir­liktedir. MPNST gelişme riski artmıştır.
Nörofibromatozis tip II (Bilateral akustik nörofi­bromatozis)
100.000'de 1 görülen otozomal dominant bir hastalık­tır. Klinik özellikler, bilateral 8. kranial sinir Schwanoması gelişimi ile diğer neoplasmlara, özel­likle menengiom ve glioma, yatkınlıktır.